L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99% Wäiss Pudder
| Katalognummer | XD90317 |
| Produit Numm | Waasserfräi L-Cysteinhydrochlorid |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekulare Formel | C9H11NO2 |
| Molekulare Gewiicht | 165,19 |
| Stockage Detailer | Ambient |
| Harmoniséierten Tarifcode | 29224985 |
Produit Spezifizéierung
| Ausgesinn | Wäiss kristallin Pudder |
| Assay | 99% |
| Spezifesch Rotatioun | -20.4 bis -35.2 |
| Heavy Metal | <0,002% |
| Féierung | <10mg/kg |
| pH | 5,4-6 |
| Verloscht op dréchen | <0.40% |
| Rescht op Zündung | <0.10% |
Bei Ahornsirop Urin Krankheet (MSUD), verzweigte Kette L-Amino (BCAA) an 2-Oxosäuren (BCOA) accumuléieren a Kierperflëssegkeeten wéinst engem ierflechen Defizit vu verzweigten Kette 2-Oxosäure Dehydrogenase Komplex Aktivitéit.Am MSUD ass wéineg Informatioun iwwer d'Bedeitung vun der Harnentsuergung vu verzweigte Kettenverbindungen verfügbar.Mir iwwerpréift d'Nier Clearance vu Leucin, Valin, Isoleucin an Alloisoleucin, an hir entspriechend 2-Oxosäuren 4-Methyl-2-oxopentanoat (KIC), 3-Methyl-2-oxobutanoat (KIV), (S)-(S-) KMV), an (R)-3-Methyl-2-Oxopentanoat (R-KMV), mat Pairen vu Plasma- an Urinproben (n = 63) vun 10 Patienten mat klassescher MSUD.Déi fraktionell Nier Ausscheedung vu fräie BCAA war am normale Beräich (<0,5%) an onofhängeg vun de Plasma Konzentratioune.D'Ausscheedung vu gebonnen (N-acyléierten) BCAA war normal an net wesentlech ofhängeg vun de BCAA Plasma Konzentratioune.D'fractional renal Ausscheedung vu BCOA war an der Uerdnung KIC << KIV < R-KMV < oder = S-KMV (Bereich (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), wesentlech mat de KIC Plasma Konzentratioune korreléiert, an allgemeng méi héich wéi déi vun der verbonne BCAA.D'Resultater weisen datt d'Nierenausscheedung vu fräie BCAA souwéi vun den acyléierten Derivate vernoléisseg ass.D'Nierenausscheedung vu BCOA wierkt awer zu engem gewësse Mooss d'Erhéijung vun de BCAA Konzentratioune entgéint a dréit doduerch zur Ofsenkung vun den Total BCAA Poolen am MSUD bäi.
