Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% Wäiss Pudder
| Katalognummer | XD90282 |
| Produit Numm | Glycylglycin |
| CAS | 556-50-3 |
| Molekulare Formel | C4H8N2O3 |
| Molekulare Gewiicht | 132.11792 |
| Stockage Detailer | Ambient |
| Harmoniséierten Tarifcode | 29241900 |
Produit Spezifizéierung
| Verloscht op dréchen | <0.2% |
| Sulfat | <0.02% |
| Assay | 99% |
| Aner Aminosäuren | Net erkennbar |
| Iwwerdroung | >95% |
| Chlor | <0.02% |
| Ausgesinn | Wäiss bis off-wäiss Pudder |
| Eisen (Fe) | <30 ppm |
| Heavy Metal (Pb) | <10 ppm |
| Ammonium (NH4) | <0.02% |
| Arsen (als As2O3) | <1 ppm |
| Iwwerreschter bei der Zündung (als Sulfat) | <0.15% |
Carbamoylphosphat Synthetase 1 (CPS1) Defizit wéinst CPS1 Mutatiounen ass eng selten autosomal-rezessiv Harnstoffzyklusstéierung, déi Hyperammonämie verursaacht, déi zum Doud oder schwéier neurologesch Behënnerung féieren kann.CPS1 katalyséiert d'Carbamoylphosphatbildung aus Ammoniak, Bikarbonat an zwee Molekülle vun ATP, a erfuerdert den allosteresche Aktivator N-Acetyl-L-Glutamat.Klinesch Mutatiounen geschéien an der ganzer CPS1 Kodéierungsregioun, awer haaptsächlech an eenzel Famillen, mat wéineg Widderhuelung.Mir charakteriséiert hei déi eenzeg aktuell bekannt widderhuelend CPS1 Mutatioun, p.Val1013del, an eelef unrelated Patienten vun tierkesch Ofstamung fonnt recombinant His-tagged Wild Typ oder mutant CPS1 ausgedréckt am baculovirus /Insekt Zell System benotzt.Déi global CPS1 Reaktioun an d'ATPase an d'ATP Synthese deelweis Reaktiounen, déi respektiv d'Bikarbonat- an d'Carbamat-Phosphorylatiounsschrëtt reflektéieren, goufen analyséiert.Mir hunn erausfonnt datt CPS1 Wild Typ a V1013del Mutant vergläichbar Ausdrockniveauen a Rengheet weisen, awer de mutant CPS1 huet keng bedeitend Reschtaktivitéite gewisen.Am CPS1 Strukturmodell gehéiert V1013 zu engem héich hydrophobesche β-Strang an der Mëtt vun der zentraler β-Blat vum A Subdomain vum Carbamatphosphorylatiounsdomän an ass no beim virausgesoten Carbamattunnel, deen béid Phosphoryléierungsplazen verbënnt.Haplotype Studien ugeholl datt p.Val1013del eng Grënner Mutatioun ass.Als Conclusioun inaktivéiert d'Mutatioun p.V1013del CPS1 awer mécht d'Enzym net grouss onbestänneg oder insoluble.Widderhuelung vun dëser spezieller Mutatioun bei tierkesche Patienten ass méiglecherweis wéinst engem Grënnungseffekt, wat konsequent mat der heefeg Verwandtschaft an der betroffener Bevëlkerung observéiert ass.
